Сайт детского кардиолога
Синдром удлиненного интервала QT
Синдром удлиненного интервала QT ( СУИQT) - это заболевание проводящей системы сердца, при котором имеется удлинение одного из ЭКГ-интервалов - интервала QT.
Различают первичную и вторичную форму синдрома.
Первичная форма относится к генетически обусловленным электрическим болезням сердца, она необратима и характеризуется высоким риском внезапной сердечной смерти.
Вторичная форма возникает при воздействии каких-либо факторов, удлиняющих интервал QT. Она отличается обратимостью - при устранении повреждающих факторов длительность интервала QT может нормализоваться.
Первичная форма СУИQT.
При этой форме в определенных генах возникают изменения (мутации), в связи с чем нарушаются нормальные электрические процессы в миокарде, что приводит к возникновению жизнеугрожающих аритмий.
Клинически это может проявляется в виде приступов потери сознания (синкопальные состояния).
На ЭКГ регистрируется удлинение интервала QT свыше нормативных значений, рассчитанных для детей и подростков, а также другие харатерные признаки электрической нестабильности миокарда.
Трудности диагностики связаны с существованием 4 клинических вариантов синдрома:
1. ЭКГ признаки + синкопальные состояния
2. ЭКГ признаки без синкопальных состояний
3. Синкопальные состояния без ЭКГ признаков
4. Немая форма - нет синкопальных состояний и нет ЭКГ признаков. Заподозрить этот вариант возможно только при наличии семейного анамнеза (случаи внезапной смерти в семье), а подтвердить - на основании генетического анализа.
Таким образом, выявить заболевание можно только на основании синкопальных состояний, электрокардиографического исследования и генетического анализа. В связи с этим возможна поздняя диагностика, при которой заболевание выявляется после повторных обмороков, один из которых может закончится внезапной смертью.
Поэтому:
*Всем детям даже при отсутствии жалоб, клинических симптомов и семейного анамнеза необходимо выполнение электрокардиографического исследования чем раньше, тем лучше.
*Любой обморок является основанием для выполнения электрокардиографического исследования.
*Случаи внезапной смерти в семье (особенно у молодых членов семьи) является основанием для выполнения электрокардиографического исследования и/или генетического анализа.
Синкопе (обмороки) могут проявиться в любом возрасте. Чаще всего обмороки развиваются на фоне стрессовых ситуаций ( физическая нагрузка, эмоциональное возбуждение), провоцирующими факторами могут быть резкий звук, плавание и ныряние, пробуждение после сна. Возможны синкопальные состояния во сне.
Обморок длится обычно 1-2 минуты, может сопровождаться судорогами и непроизвольным мочеиспусканием.
Установить точный диагноз первичного СУИQT возможно только после комплексного кардиологического обследования в условиях специализированного аритмологического центра.
Лечение первичного СУИQT может быть медикаментозным и хирургическим.
Медикаментозное лечение включает пожизненное назначение антиаритмических препаратов ( чаще всего - бетаблокаторов) с периодической коррекцией дозы препарата. Помимо антиаритмической терапии проводят вспомогательное курсовое лечение: ноотропную, седативную, метаболическую и антиоксидантную терапию.
Хирургическое лечение заключается в имплантации дефибриллятора- кардиовертера (ИКД). Оно используется в тех случаях, когда антиаритмическая терапия не может предотвратить жизнеугрожающие нарушения ритма сердца. В обязательном порядке ИКД имплантируется пациентам с первичным синдромом СУИQT, перенесшим внезапную остановку кровообращения.
В отдельных случаях детям выполняют такое хирургическое вмешательство, как левосторонняя симпатэктомия
Все дети с первичной формой СУИQT должны находится на диспансерном учете детского кардиолога, а также состоять на специальном учете в специализированном аритмологическом центре.
Диспансерное наблюдение включает регулярный осмотр и опрос детского кардиолога, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, эхокардиографию и другие исследования при необходимости. Проводится обследование в зависимости от тяжести течения и состояния ребенка 1 раз в 1-6 мес.
Ребенок с первичной формой СУИQT периодически должен обследоваться в условиях детского кардиологического отделения стационара.
Родителям детей с первичной формой СУИQT необходимо четко соблюдать все рекомендации врачей и регулярность обследования.
Ребенку необходим психоэмоциональный покой, создание комфортной обстановки дома и в детских учреждениях, полноценное питание.
Кроме того, родителям важно знать, какие лекарства могут привести к еще большему удлинению интервала и провокации приступов аритмии. Список приведен на сайте qtdrugs.org
Родителям желательно также обучиться простейшим приемам сердечно-легочной реанимации на уровне доклинической помощи. Это можно сделать на специальных курсах. Иногда такие знания могут спасти ребенку жизнь.
Важно!
Все члены семьи ребенка с СУИQT должны пройти комплексное обследование с целью диагностики этого заболевания.
Вакцинация
При отсутствии синкопальных состояний вакцинация проводится в декретированные сроки.
Детям с синкопальной формой синдрома вакцинация проводится по индивидуальному графику.
Физическая нагрузка и занятия спортом при первичной форме СУИQT
Занятия всеми видами спорта противопоказаны, кроме класса IА. ( Классификацию видов спорта можно посмотреть в соответствующей статье на этом сайте в разделе "Сердце и спорт"). Следует знать, что занятия плаванием и нырянием, даже любительским ( в реке, море), может стать пусковым механизмом развития аритмии.
Дети с имплантированным дефибриллятором-кардиовертером должны избегать физических занятий, сопряженных с получением травмы и последующим нарушением работы устройства.
Вторичная форма СУИQT
Эта форма провоцируется приемом ряда лекарственных препаратов (список смотрите ниже), а также может развиваться на фоне определенных заболеваний и состояний: низкокалорийной диеты, заболеваний нервной системы, нарушений метаболизма, вегетативной дисфункции и т.д.
Так же, как и при первичной форме, при вторичной возможно развитие жизнеугрожающей аритмии, хотя значительно реже.
Диагноз вторичной формы СУИQT чаще всего устанавливается при случайной записи ЭКГ, реже - после обморочных состояний.
Отличить первичную форму от вторичной иногда бывает затруднительно. Поэтому в начале диагностики проводится комплексное клинико-инструментальное обследование, такое же, как и при первичной форме. Немаловажное значение для диагностики является поиск провоцирующего фактора - его устранение в большинстве случаев приводит к нормализации длительности интервала QT.
Лечение вторичных форм медикаментозное: назначаются препараты метаболического, кардиотрофического, ноотропного действия.
Классические антиаритмические препараты применяются только при возникновения жизнеугрожающих аритмий.
Проводится регулярный инструментальный контроль: ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру и т.д.
В период обследования и лечения дети с вторичной формой СУИQT состоят на диспансерном учете детского кардиолога.
Родителям детей с вторичной формой синдрома следует соблюдать рекомендации описанные выше, в том числе и по поводу приема некоторых лекарств.
Физическая нагрузка и занятия спортом при вторичной форме СУИQT
На период обследования и лечения занятия спортом не разрешаются (кроме видов спорта класса IА), так же, как и занятия плаванием, которое может спровоцировать возникновение аритмий.
После окончания лечения и контрольных иследований, подтверждающих нормализацию ЭКГ -показателей, разрешаются занятия всеми видами спорта, физическая активность не ограничивается.
