Сайт детского кардиолога
Транспозиция магистральных сосудов
Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) - это врожденный порок сердца, при котором аорта и легочный ствол меняются местами.
Различают полную ( истинную или некорригированную) ТМС и корригированную ТМС.
В норме аорта отходит от левого желудочка и несет артериальную кровь в большой круг кровообращения, а легочный ствол отходит от правого желудочка и несет венозную кровь в малый круг кровообращения.
При полной ТМС аорта отходит от правого желудочка и несет венозную кровь из правого желудочка в большой круг кровообращения, а легочная артерия - артериальную кровь в малый круг кровообращения. То есть, желудочки располагаются на своих законных местах, а местами меняются только магистральные сосуды - аорта и легочный ствол. За счет этого кровоток имеет нефизиологическое направление: в большом круге кровообращения циркулирует бедная кислородом кровь, а в малом - богатая кислородом.
При этом тяжелом пороке жизнь невозможна без так называемых компенсирующих дефектов: ДМПП, ДМЖП, ОАП. Спонтанное их закрытие означает гибель ребенка.
При полной ТМС единственный выход - неотложное хирургическое лечение, чем раньше, тем лучше. Операции при полной ТМС могут быть корригирующие и паллиативные. Паллиативные операции проводят детям в тяжелом состоянии и направлены на улучшение функционирования малого круга кровообращения и снижения гипоксемии в большом круге кровообращения. По мере стабилизации состояния ребенка выполняются технически сложные реконструктивные операции, целью которых является восстановление нарушенной гемодинамики. Существуют несколько вариантов реконструктивных операций, выбор зависит от многих факторов и осуществляется непосредственно оперирующим кардиохирургом.
Полная ТМС после паллиативных и корригирующих операций предполагает постоянное диспансерное наблюдение детского кардиолога по месту жительства, а также прохождение медико-социальной экспертизы для установления инвалидности.
Корригированная ТМС (КТМС) отличается от некорригированной тем, что местами меняются желудочки сердца. На месте левого желудочка располагается правый, от которого отходит аорта, а на месте правого -левый, от которого отходит легочная артерия. Кровоток имеет физиологическое направление. То есть, в большом круге кровообращения циркулирует оксигенированная кровь, в малом - бедная кислородом, как и должно быть в норме.
В целом, корригированная ТМС имеет намного более благоприятное течение и прогноз, чем некорригированная, и долго может оставаться бессимптомной, и даже не выявленной.
Однако с течением времени у пациентов с ТМС может развиваться недостаточность клапанов сердца, не рассчитанных на работу в непривычных условиях. Желудочки сердца, особенно правый, тоже испытывают ненормальную нагрузку, что может привести к сердечной недостаточности. Но наиболее частым осложнением этого порока являются нарушения ритма сердца. Из-за анатомических особенностей очень часто развивается атриовентрикулярная блокада разных степеней. По разным данным, нарушения ритма сердца регистрируются у 80-90% пациентов с КТМС, а полная АВ блокада - у 52-60% пациентов. Именно нарушения ритма становятся поводом для хирургического вмешательства - имплантации искусственного водителя ритма сердца. На втором месте среди показаний к операции являются недостаточность клапанов, на третьем - ДМЖП и легочная гипертензия.
Поэтому все дети с КТМС должны находится под обязательным диспансерном наблюдении детского кардиолога, вне зависимости от состояния и наличия жалоб.
Диспансерное наблюдение детского кардиолога при КТМС включает:
-регулярный осмотр детского кардиолога по месту жительства. Как часто посещать врача, определит сам врач. Обычно 1 раз в 6-12 мес.
-регулярное инструментальное обследование ( ЭКГ, ЭХОКГ, обязательный контроль сердечного ритма - суточное мониторирование ЭКГ, и другие исследования по необходимости)
-периодические консультации специалистов кардиохирургических центров
-профилактика инфекционного эндокардита ( читайте по ссылке в конце статьи)
По поводу физической активности и занятий спортом вопрос решается индивидуально.
При отсутствии жалоб и признаков сердечной недостаточности,
удовлетворительной переносимости физических нагрузок детям разрешаются занятия низкоинтенсивными и среднеинтенсивными видами спорта. Повседневная бытовая активность приветствуется.
Что же касается занятий физкультурой в школе, то обычно дети с КТМС без признаков сердечной недостаточности занимаются по программе 2-3 физкультурной группы.
Если ребенку с КТМС имплантирован кардиостимулятор, то рекомендации меняются. Об этом можно прочитать в статье по ссылке ниже.
