
Тетрада Фалло -это самый распространный "синий" врожденный порок сердца, состоящий из 4 компонентов:
-дефект межжелудочковой перегородки
-сужение выходного отдела правого желудочка
-гипертрофия правого желудочка
-декстропозиция аорты (правое расположение)
Вариантов тетрады Фалло существует множество, соответственно и тяжесть порока может быть разной. При одних вариантах сразу после рождения требуется незамедлительная помощь врача, при других - помощь может быть отложена на определенное время.
В любом случае наличие тетрады Фалло означает обязательное хирургическое лечение.
В современном мире этот порок диагностируется в подавляющем большинстве случаев сразу после рождения (а иногда даже до рождения - пренатально). Почему это важно?
У новорожденного ребенка какое-то время после рождения функционируют структуры кровообращения плода ( так называемые фетальные коммуникации). Одним из них является артериальный проток, соединяющий аорту и легочную артерию.
В первые недели и месяцы после рождения артериальный проток остается открытым, за счет чего при пороке может поддерживаться более менее приемлемая гемодинамика, то есть состояние ребенка может и не быть тяжелым. А вот после закрытия артериального протока состояние может резко ухудшиться вплоть до критического. Когда закроется артериальный проток, прогнозировать невозможно. Поэтому всем новорожденным детям в обязательном порядке необходимо выполнить эхокардиографическое исследование, вне зависимости от наличия симптомов.
При обнаружении тетрады Фалло тактика лечения зависит от варианта порока и состояния ребенка. В некоторых ситуациях требуется немедленная полная хирургическая коррекция - так называемая радикальная коррекция тетрады Фалло. В других - возможно паллиативное хиургическое лечение - первый этап коррекции, позволяющий немного скорректировать гемодинамику и дать ребенку подрасти, чтобы в дальнейшем выполнить радикальную коррекцию. В отдельных случаях хирургическое лечение может быть отложено без риска ухудшения состояния ребенка.
Новорожденных детей с диагностированной тетрадой Фалло обязательно должен проконсультировать кардиохирург как можно скорее.
Важно!
У некоторых детей с неоперированной тетрадой Фалло может случится одышечно-цианотический приступ - грозное состояние, способное привести к летальному исходу.
Приступ возникает на фоне плача, острого инфекционного заболевания, диареи, а так же при физической нагрузке - игра, бег, прыжки.
Ребенок синеет и начинает задыхаться (отсюда и название приступа), принимает вынужденную позу - присаживается на корточки или ложится, прижав согнутые ноги к животу.
Следует знать, что у младенцев тоже могут возникать одышечно-цианотические приступы - чаще всего в возрасте 2-4 мес. Проявляются они примерно так же - посинением ( цианоз), быстрыми глубокими вздохами, длительным плачем, затем вялостью, возможны судороги.
Что делать?
- немедленно вызвать скорую помощь,сообщив оператору, что у ребенка тетрада Фалло и развился приступ.
- уложить ребенка с согнутыми ногами (прижать колени к груди), обеспечить ему физический покой.
-расстегнуть тесную одежду
-обеспечить доступ свежего воздуха.
Операции по коррекции тетрады Фалло в настоящее время хорошо отработаны и не являются кардиохирургической редкостью. Их проводят как в крупных федеральных центрах, так и в кардиохирургических отделениях детских больниц.
После удачной радикальной коррекции тетрады Фалло фактически восстанавливается нормальная конфигурация камер сердца и крупных сосудов и движение крови по ним.
То есть, кардиохирург "исправляет" ошибки, допущенные природой. Однако существуют ситуации, при которых технически невозможно восстановить приемлемое кровообращение за один раз. И это не зависит от желания врача или родителей. Поэтому надо быть готовым к тому, что операций может быть несколько.
После радикальной коррекции тетрады Фалло большинство детей растут и развиваются почти так же, как и их сверстники.
Слово "почти" здесь написано неслучайно.
Мы не можем точно знать, как поведет себя оперированное сердце в отдаленном периоде.
Могут возникнуть нарушения ритма сердца, возобновиться стеноз легочной артерии или реканализироваться дефект межжелудочковой перегородки. Если эти изменения вовремя зафиксировать, то и меры можно принять вовремя, а значит - предотвратить негативные последствия.
ПОЭТОМУ:
Ребенок с тетрадой Фалло должен находится на постоянном диспансерном наблюдении детского кардиолога вне зависимости от его состояния, вида и срока проведенных операций.
Диспансерное наблюдение включает:
-регулярный осмотр детского кардиолога по месту жительства. Как часто посещать врача, определит сам врач. Но не реже 1-2 раз в год.
-регулярное инструментальное обследование (ЭКГ, ЭХОКГ и другие исследования по необходимости)
-консультации специалистов кардиохирургических центров как до, так и после операции
-регулярные госпитализации в кардиологический стационар для контроля состояния ребенка и коррекции медикаментозной терапии.
-профилактика инфекционного эндокардита (читать по ссылке в конце статьи).
Дети с тетрадой Фалло проходят медико-социальную экспертизу для установления инвалидности (для этого необходимо обратиться к участковому педиатру или детскому кардиологу).
По поводу физической активности и занятий спортом вопрос решается индивидуально.
Как правило, после операции радикальной коррекции при отсутствии признаков сердечной недостаточности и удовлетворительной переносимости физических нагрузок детям разрешаются занятия низкоинтенсивными видами спорта.
Повседневная бытовая активность приветствуется.
Что же касается занятий физкультурой в школе, то обычно дети с тетрадой Фалло в неосложненном отдаленном послеоперационном периоде занимаются по программе III физкультурной группы.