Сайт детского кардиолога
Синдром Эллерса-Данло
Синдром Эллерса-Данло - это группа редких заболеваний, в основе которых лежит генетические нарушения синтеза коллагена - белка, обеспечивающего эластичность.
Заболевание носит наследственный характер. У различных членов семьи могут быть различные проявления синдрома, от легких и практически незаметных, не мешающих обычной жизни, до тяжелых, влекущих серьезные расстройства органов и систем.
Заподозрить синдром можно по следующим клиническим проявлениям:
-подвижность ("избыточность") кожи
-частое образование гематом (синяков) при малейшей травме, "на ровном месте"
-долгое и трудное заживление ран, образование атрофичных рубцов по типу "папиросной бумаги"
- разболтанность и подвижность суставов, нередко ведущая к их повреждению( растяжения, частые вывихи и др)
-изменения со стороны скелета (кифосколиоз)
-изменения глаз
-пролапс митрального клапана ( или других клапанов)
-расширение аорты и ее ветвей
-грыжи, опущения внутренних органов
-боли в суставах и мышцах
-косолапость
-варикозное расширение вен в молодом возрасте
В настоящее время существует множество форм синдрома - более десятка, поэтому его диагностика является сложной задачей. Достоверно установить диагноз можно только на основании генетических тестов. Используется также биопсия кожи. При подозрении на синдром необходмиа консультация генетика.
Для кардиологии наибольшее значение имеет сосудистая форма синдрома.
При этой форме, помимо общих признаков, отмечаются изменения со стороны аорты и ее сосудов, что может привести к ее диссекции и разрыву.
Лечение синдрома симптоматическое, направлено на проявления заболевания и на улучшение качества жизни пациентов.
Занятия спортом и физические нагрузки:
Дети с сосудистой формой синдрома Эллерса-Данло отстраняются от занятий всеми видами спорта.
Тяжелые физические работы и поднятие тяжестей запрещается.
Разрешены развлекательные виды спорта без интенсивных нагрузок и риска травм и ударов, прогулки, плавание.
Рекомендуется лечебная физкультура по назначению врача-специалиста и под его контролем.
Дети с другими формами синдрома допускаются до занятий определенными видами спорта в индивидуальном порядке, после всестороннего кардиологического обследования.
