Сайт детского кардиолога
Кардиомиопатии
Кардиомиопатии - группа заболеваний сердца, затрагивающих его мышечный слой - миокард, в котором возникают структурные и функциональные изменения.
Кардиомиопатии могут быть врожденными ( генетическими), приобретенными и смешанными.
Выделяют три основных вида кардиомиопатий:
-дилатационная кардиомиопатия (ДКМП)
-гипертрофическая кардиомиопатия ( ГКМП)
-рестриктивная кардиомиопатия ( РКМП)
Отдельно выделены еще два вида кардиомиопатий: аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) и синдром некомпактного миокарда левого желудочка ( НМЛЖ)
Дилатационная кардиомиопатия.
Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) - грозное заболевание с неблагоприятным прогнозом. Она может быть идиопатической (без выявленной причины) и возникать вследствие других заболеваний сердца.
ДКМП характеризуется расширением (дилатацией) левого желудочка сердца. При этом сократительная способность сердца снижается. Результатом этого является сердечная недостаточность.
ДКМП является самой распространенной кардиомиопатией. Она может быть наследственной (генетической) и ненаследственной.
Генетический анализ при ДКМП чаще всего не проводится,так как неизвестны гены, в которых происходит мутация. Иногда определяются мутации саркомерных белков, генов ядерной мембраны и др., но такие анализы клинического значения не имеют.
Ненаследственные ДКМП могут развиваться при болезни Кавасаки, эозинофилии, а также при воздействии определенных лекарств. Выделяют также алкогольную ДКМП у детей от матерей, страдающих алкоголизмом, а также нутритивную ( связанную с особенностями питания ребенка) ,послеродовую, эндокринную и воспалительную ДКМП ( в поздней стадии воспалительного процесса - миокардита).
Симптомы, тяжесть течения и прогноз ДКМП зависят от степени сердечной недостаточности.
Диагноз ставится первично на основании эхокардиографического исследования, позволяющего достаточно точно зафиксировать увеличение размеров камер сердца, и оценить сократительную способность миокарда. Далее ребенку проводится комплексное обследование в условиях специализированного детского стационара, на основании результатов которого определяется объем лечения.
Лечение ДКМП - медикаментозное, целью которого является коррекция и профилактика хронической сердечной недостаточности, тромбоэмболий и нарушений ритма сердца.
Прогноз заболевания серьезный. При нарастании сердечной недостаточности и неэффективности медикаментозной терапии для сохранения жизни пациента возможна только пересадка (трансплантация) сердца, или временное использование методов вспомогательного кровообращения с перспективой трансплантации сердца.
В настоящее время разрабатываются и внедряются в клиническую практику постоянные методы вспомогательного кровообращения ( искусственное сердце и т.д.), но широкого распространения они пока не имеют, особенно у детей.
Гипертрофическая кардиомиопатия
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - заболевание сердца, при котором отдельные участки миокарда асимметрично увеличиваются в размерах (гипертрофируются), вследствие чего нарушается функция миокарда.
Чаще всего ГКМП имеет генетическую природу, и носит семейный характер. Поэтому родственникам ребенка с ГКМП необходимо пройти кардиологическое обследование.
! ГКМП - одна из наиболее частых причин внезапной смерти у людей молодого возраста, включая спортсменов.
Клинические проявления ГКМП могут существенно варьировать от бессимптомного течения до тяжелых форм и внезапной смерти.
При симптомном течении наблюдается развитие сердечной недостаточности и нарушений ритма сердца, часто - жизнеугрожающих.
Тяжесть течения в немалой степени зависит от формы ГКМП: она может быть обструктивной и необструктивной.
При бессимптомной форме ГКМП обычно выявляется при плановом обследовании ребенка. Наиболее эффективным методом диагностики является эхокардиография, позволяющая установить точный диагноз и степень обструкции.
Необструктивная форма ГКМП не требует лечения. Ребенок должен состоять на диспансерном учете детского кардиолога с регулярными осмотрами и инструментальным обследованием, включающим ЭКГ,ЭХОКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру и другие исследования при необходимости. Частота осмотра - 1 раз в 6-12 мес.
Желательно пройти генетическое обследование для надежной индивидуальной стратификции риска внезапной смерти.
Обязательна профилактика инфекционного эндокардита ( читайте в соответствующей статье на сайте).
Дети с необструктивной формой ГКМП отстраняются от занятий любыми видами спорта за исключением низкоинтенсивных ( класс IА).
При обструктивной форме ГКМП ребенок должен быть комплексно обследован в условиях специализированного детского стационара. Обследование включает дополнительные методы: генетическая диагностика, магнитно-резонансная томография, позитронно-эмиссионная томография и т.д.
На основании результатов обследования решается вопрос о тактике лечения и наблюдения.
Лечение обструктивной формы ГКМП может быть медикаментозное и хирургическое.
Целью медикаментозного лечения является уменьшение обструкции , предупреждение жизнеугрожающих нарушений ритма серда, повышение качества жизни ребенка.
Хирургическое лечение применяется при отсутствии эффекта от медикаментозной терапии или выраженной обструкции.
При наличии жизнеугрожающих нарушений ритма сердца может понадобится имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Обязательна профилактика инфекционного эндокардита ( читайте в соответствующей статье на сайте).
Дети с обструктивной формой ГКМП отстраняются от занятий любыми видами спорта, за исключением низкоинтенсивных ( класс IА).
Эти рекомендации не зависят от пола, возраста, вида лечения.
Рестриктивная кардиомиопатия
Рестриктивная кардиомиопатия (РКМП) - редкое заболевание сердца, при котором нарушаются механизмы нормального расслабления миокарда желудочков. При этом сократительная функция миокарда сохраняется, признаков гипертрофии миокарда не отмечается.
РКМП может встречаться в любом возрасте, но чаще всего болеют дети и подростки, особенно мальчики. Возможны семейные случаи заболевания. Генетитическая локализация дефекта в настоящее время не изучена.
РКМП может быть идиопатической или первичной (когда причина возникновения не выявлена) и вторичной, обусловленной системными заболеваниями (амилоидоз, саркоидоз, опухолевая инфильтрация, некоторые аутоимунные заболевания).
Различают две формы заболевания - миокардиальную (эндомиокардиальный фиброз Девиса) и эндомиокардиальную ( фибропластический миокардит Леффлера)
РКМП длительное время может протекать бессимптомно. При плановых исследованиях сердца патологических изменений может не быть. Начальным методом диагностики, позволяющим заподозрить РКМП, является эхокардиография. При прогрессирующем фиброзе миокарда определяется уменьшение полости пораженного желудочка сердца, нарушение его диастолической функции, может быть расширение предсердий, регургитация на клапанах сердца. Для установления точного диагноза используют другие методы диагностики, которые обычно проводят в специализированны стационарах: компьютерная томография, МРТ, эндомиокардиальная биопсия.
Лечение РКМП может быть медикаментозным и хирургическим.
Медикаментозное лечение носит симптоматический характер, и, к сожалению, чаще всего малоэффективно.
Если РКМП носит вторичный характер (гемохроматоз, амилоидоз и т.д.) , то улучшение функции сердца достигается лечением основного заболевания.
Радикальным методом лечения РКМП является трансплантация сердца или постоянных систем вспомогательного кровообращения ( искусственное сердце и т.д.), имеющие существенные ограничения для детей.
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка
Аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка (АКПЖ) - это заболевание сердца, при котором клетки миокарда замещаются клетками жировой и соединительной ткани, что приводит к нарушению сократимости желудочка и развитию сердечной недостаточности, а также развитию фатальных нарушений сердечного ритма.
АКПЖ - наиболее часто упоминающаяся причина внезапной смерти у людей молодого возраста и спортсменов.
Причина заболевания на настоящий момент остается неизвестной.
Клинические признаки АКПЖ проявляются обычно в молодом возрасте.
Ведущим признаком являются разнообразные нарушения ритма сердца. Первым проявлением заболевания может быть внезапная остановка кровообращения на фоне физической активности.
Диагностика АКПЖ затруднена и малоинформативна. Заподозрить АКПЖ поволяют некоторые особенности ЭКГ, а также эхокардиографическое исследование. Наиболее информативным методом диагностики считается МРТ сердца, позволяющее обнаружить структурные нарушения миокарда.
Лечение состоит в медикаментозной коррекции и профилактике нарушений сердечного ритма. При устойчивых жизнеугрожающих нарушениях ритма проводят РЧА аритмогенного очага или имплантацию кардиовертера-дефибриллятора.
Радикальным методом лечения следует считать трансплантацию сердца.
Дети с подозрением на АКПЖ или установленным диагнозом отстраняются от занятий любыми видами спорта.
Синдром некомпактного миокарда левого желудочка
Синдром некомпактного миокарда левого желудочка (НМЛЖ) - редкий вид кардиомиопатий, при котором миокард левого желудочка имеет повышенную трабекулярность и глубокие межтрабекулярные пространства (лакуны), сообщающиеся с полостью левого желудочка.
НМЛЖ является врожденным заболеванием, возникающим на этапе эмбриогенеза. Наследуется генетически.
Клинически заболевание проявляется сердечной недостаточностью, нарушениями ритма сердца, системной или легочной тромбоэмболией.
Диагностика НМЛЖ включает эхокардиографическое исследование, ЭКГ, суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, МРТ сердца, а также генетический анализ. Учитывая наследственный характер НМЛЖ, проводится генетическое исследование у родственников ребенка.
Лечение симптоматическое, направленное на коррекцию и профилактику основных проявлений синдрома. При возникновении жизнеугрожающих нарушениях ритма сердца показана имплантация кардиовертера-дефибриллятора.
Радикальным методом лечения является только трансплантация сердца.
Дети с подозрением на НМЛЖ или установленным диагнозом отстраняются от занятий всеми видами спорта.
