
К врожденным порокам аортального клапана относят:
-врожденный стеноз аортального клапана
-врожденная недостаточность аортального клапана
-двустворчатый аортальный клапан
! Двустворчатый аортальный клапан не рассматривается в этой статье. Подробнее об этом пороке можно прочитать по ссылке в конце статьи.
Врожденная недостаточность аортального клапана (ВНАК) -редкий порок сердца, изолированном виде составляет менее 0,4% от всех врожденных пороков сердца. Чаще всего ВНАК сочетается с другими врожденными пороками сердца.
При этом пороке створки клапана не выполняют свою основную функцию - удерживать обратный ток крови из аорты в левый желудочек.
Причиной несостоятельности клапана могут быть дефекты самих створок клапана (расщепление, недоразвитие), дефекты фиброзного кольца, ограничивающего клапан.
Изолированная ВНАК редко бывает гемодинамически значимой. Но с возрастом возможно
прогрессирующее течение, с увеличением степени недостаточности клапана и развитием гемодинамических нарушений. В этом случае рассматривается вариант хирургического лечения порока.
Врожденный стеноз аортального клапана (ВСАК) - представляет собой порок сердца, при котором створки клапана деформируются, а отверстие - суживается ( стенозируется). У мальчиков этот порок встречается в 2-3 раза чаще, чем у девочек.
В зависимости от места расположения сужение может быть непосредственно клапанным, располагаться над клапаном (надклапанный стеноз), и под клапаном( подклапанный стеноз). Самым частым вариантом стеноза является именно клапанный стеноз ( до 70%).
Стенозированный клапан пропускает в большой круг кровообращения меньше крови, чем нормальный. Левый желудочек в таких условиях вынужден работать с повышенной нагрузкой, что приводит к гипертрофии миокарда левого желудочка. Кроме того, для стеноза аортального клапана характерно нарушение кровоснабжения самого сердца.
В норме оно происходит в фазу диастолы (расслабления сердца) через устья коронарных артерий, отходящих от начального отдела аорты. При аортальном стенозе количество крови в аорте может быть недостаточным для полноценного кровоснабжения сердца. Поэтому даже небольшая физическая нагрузка для пациентов со стенозом аорты может быть смертельно опасна.
Все дети с врожденными пороками аортального клапана должны находиться под диспансерным наблюдением детского кардиолога, вне зависимости от наличия жалоб и тяжести состояния, как до, так и после хирургического лечения.
Тактика лечения детей с врожденными пороками аортального клапана зависит от степени нарушения гемодинамики и наличия сердечной недостаточности.
В настоящее время большинство необходимых для принятия решения параметров определяются при эхокардиографическом исследовании. Далее ребенка консультирует кардиохирург и устанавливаются показания к хирургическому лечению, индивидуальные для каждого ребенка. При необходимости проводятся дополнительные исследования ( внутрисердечное исследование, суточный мониторинг ЭКГ и т.д.)
При хирургическом лечении врожденных пороков аортального клапана выполняют протезирование аортального клапана механическим или биологическим протезом, или выполняют клапансохраняющие восстановительные операции.
Операции проводятся в условиях искусственного кровообращения.
В отдельных случаях возможно эндоваскулярное лечение - баллонная дилатация стеноза аортального клапана.
Послеоперационный период зависит от типа операции. Наличие протеза клапана подразумевает пожизненный прием препаратов, разжижающих кровь ( антикоагулянтов) с регулярным контролем показателей свертывающей системы крови.
После операции (вне зависимости от вида операции) дети продолжают наблюдаться детским кардиологом, с регулярным контролем: осмотр, обследование, профилактика инфекционного эндокардита.
Дети с врожденными пороками аортального клапана проходят медико-социальную экспертизу для установления инвалидности.
Диспансерное наблюдение детского кардиолога включает:
-регулярный осмотр детского кардиолога по месту жительства. Как часто посещать врача, определит сам врач. Обычно 1 раз в 6-12 мес.
-регулярное инструментальное обследование ( ЭКГ, ЭХОКГ и другие исследования по необходимости)
-консультации специалистов кардиохирургических центров как до, так и после операции
-профилактика инфекционного эндокардита ( читайте по ссылке в конце статьи).
По поводу физической активности и занятий спортом вопрос решается индивидуально.
Пациентам с неоперированным стенозом аорты противопоказана любая физическая нагрузка. Детям противопоказаны занятия физкультурой в школе и детском саду.
После адекватной операции, при отсутствии жалоб и признаков сердечной недостаточности, удовлетворительной переносимости физических нагрузок детям разрешаются занятия низкоинтенсивными видами спорта.
Повседневная бытовая активность не ограничивается.
Что же касается занятий физкультурой в школе, то обычно дети с врожденными пороками аортального клапана после операции без признаков сердечной недостаточности занимаются по программе 3 физкультурной группы.
Дети с врожденной недостаточностью аортального клапана при отсутствии прогрессирующего течения порока и признаков сердечной недостаточности могут заниматься низкоинтенсивными и среднеинтенсивными видами спорта. Занятия физкультурой разрешаются по программе 2 физкультурной группы.
