Сайт детского    кардиолога

Врожденные пороки аортального клапана

 

 К врожденным порокам аортального клапана относят:

-врожденный стеноз аортального клапана

-врожденная недостаточность аортального клапана

-двустворчатый аортальный клапан

 

! Двустворчатый аортальный клапан не рассматривается в этой статье. Подробнее об этом пороке можно прочитать по ссылке в конце статьи.

 

Врожденная недостаточность аортального клапана (ВНАК) -редкий порок сердца, изолированном виде составляет менее 0,4% от всех врожденных пороков сердца. Чаще всего ВНАК сочетается с другими врожденными пороками сердца.

При этом пороке створки клапана не выполняют свою основную функцию - удерживать обратный ток крови из аорты в левый желудочек. 

Причиной несостоятельности клапана могут быть дефекты самих створок клапана (расщепление, недоразвитие), дефекты фиброзного кольца, ограничивающего клапан.

Изолированная ВНАК редко бывает гемодинамически значимой. Но с возрастом возможно 

прогрессирующее течение, с увеличением степени недостаточности клапана и развитием гемодинамических нарушений. В этом случае рассматривается вариант хирургического лечения порока. 

 

 

Врожденный стеноз аортального клапана (ВСАК) -  представляет собой порок сердца, при котором створки клапана деформируются, а отверстие - суживается ( стенозируется). У мальчиков этот порок встречается в 2-3 раза чаще, чем у девочек. 

 

В зависимости от места расположения сужение может быть непосредственно клапанным, располагаться над клапаном (надклапанный стеноз), и под клапаном( подклапанный стеноз). Самым частым вариантом стеноза является именно клапанный стеноз ( до 70%).

 

Стенозированный клапан пропускает в большой круг кровообращения меньше крови, чем нормальный. Левый желудочек в таких условиях вынужден работать  с повышенной нагрузкой, что приводит к гипертрофии миокарда левого желудочка. Кроме того, для стеноза аортального клапана характерно нарушение кровоснабжения самого сердца.

В норме оно происходит в фазу диастолы (расслабления сердца) через устья коронарных артерий, отходящих от начального отдела аорты. При аортальном стенозе количество крови в аорте может быть недостаточным для полноценного кровоснабжения сердца. Поэтому даже небольшая физическая нагрузка для пациентов со стенозом аорты может быть смертельно опасна.

 

 

 Все дети с врожденными пороками аортального  клапана должны находиться под диспансерным наблюдением детского кардиолога, вне зависимости от наличия жалоб и тяжести состояния, как до, так и после хирургического лечения.

 

Тактика лечения детей с врожденными пороками аортального клапана  зависит от  степени нарушения гемодинамики и наличия сердечной недостаточности.

 

В настоящее время большинство  необходимых для принятия решения параметров определяются  при эхокардиографическом исследовании. Далее ребенка консультирует кардиохирург и устанавливаются показания к хирургическому лечению, индивидуальные для каждого ребенка. При необходимости проводятся дополнительные исследования ( внутрисердечное исследование, суточный мониторинг ЭКГ и т.д.)

 

При хирургическом лечении врожденных пороков аортального  клапана выполняют  протезирование аортального  клапана механическим или биологическим протезом, или выполняют  клапансохраняющие восстановительные операции.

Операции проводятся в условиях искусственного кровообращения.

В отдельных случаях возможно эндоваскулярное лечение - баллонная дилатация стеноза аортального клапана.

 

Послеоперационный период зависит от типа операции. Наличие протеза клапана подразумевает пожизненный прием препаратов, разжижающих кровь ( антикоагулянтов) с регулярным контролем показателей свертывающей системы крови. 

 

После операции (вне зависимости  от вида операции)  дети продолжают наблюдаться детским кардиологом, с регулярным контролем: осмотр, обследование, профилактика инфекционного эндокардита.

 

 Дети с врожденными пороками аортального клапана проходят медико-социальную экспертизу для установления инвалидности.

 

 Диспансерное наблюдение детского  кардиолога включает:

-регулярный осмотр детского  кардиолога по месту жительства. Как часто посещать врача, определит сам врач. Обычно 1 раз в 6-12 мес.

-регулярное инструментальное обследование ( ЭКГ, ЭХОКГ и другие исследования по необходимости)

-консультации специалистов кардиохирургических центров как до, так и после операции

-профилактика инфекционного эндокардита ( читайте по ссылке в конце статьи).

 

 

По поводу физической активности и занятий спортом вопрос решается индивидуально.

 

Пациентам с неоперированным стенозом аорты противопоказана любая физическая нагрузка. Детям противопоказаны занятия физкультурой в школе и детском саду.

После адекватной  операции, при отсутствии жалоб и признаков сердечной недостаточности, удовлетворительной переносимости физических нагрузок детям разрешаются занятия низкоинтенсивными видами спорта.

Повседневная бытовая активность не ограничивается.

Что же касается занятий физкультурой в школе, то обычно  дети с  врожденными пороками аортального  клапана после операции без признаков сердечной недостаточности занимаются  по программе 3 физкультурной группы.

 

Дети с врожденной недостаточностью аортального клапана при отсутствии прогрессирующего течения порока и признаков сердечной недостаточности могут заниматься низкоинтенсивными и среднеинтенсивными видами спорта. Занятия физкультурой разрешаются по программе 2 физкультурной группы.