Сайт детского кардиолога
Аномальный дренаж легочных вен
Аномальный дренаж легочных вен - это врожденный порок сердца, при котором легочные вены впадают НЕ в левое предсердие.
Аномальный дренаж может быть частичным, когда одна или несколько вен дренируются не по адресу, и полным, когда ни одна легочная вена не дренируется в левое предсердие.
В норме легочные вены (всего их 4) несут обогащенную кислородом кровь от легких в левое предсердие. Оттуда кровь попадает в левый желудочек и далее ко всему организму.
Таким образом, когда легочные вены впадают не в левое предсердие, общий кровоток в организме обедняется кислородом. Кроме того, полости сердца, куда попадает кровь из легочных вен, испытывают повышенную нагрузку ( чаще всего это правые отделы сердца).
Если это частичный дренаж, то какое-то количество крови всё же достигает цели. Если дренаж полный, то ситуация намного хуже.
Для клинического состояния пациента с полным или множественным аномальным дренажом легочных вен большое значение имеет наличие дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП). Если он имеется, то часть крови обогащенной кислородом, попадает в левые отделы сердца. Таким образом, при наличии аномального дренажа легочных вен в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки клинических проявлений порока может и не быть очень длительное время. Равно как и при дренировании одной легочной вены. Даже при отсутствии ДМПП в этих случаях порок может оставаться бессимптомным.
Если дефект перегородки спонтанно закрывается при наличии множественного дренажа, то состояние пациента ухудшается, а при тотальном дренаже закрытие ДМПП не совместимо с жизнью.
Об этом надо помнить, так как далеко не всегда можно поставить диагноз аномального дренажа легочных вен по результатам эхокардиографии.
Важную роль в диагностике этого порока играет рентгеновское исследование органов грудной клетки. При определенных расположениях аномальной легочной вены она видна на рентгеновском снимке в виде "турецкой сабли" - так называемый "синдром ятагана". Кроме того, при рентгеновском исследовании грудной клетки можно увидеть усиление легочного рисунка по артериальному типу и увеличение правых отделов сердца.
Лечение аномального дренажа легочных вен только хирургическое.
При частичном дренаже выполняют реконструктивную операцию по восстановлению нормальной гемодинамики. Операции проводятся в условиях искусственного кровообращения. В отдельных случаях, при наличии одной аномально дренирующейся вены, возможно эндоваскулярное лечение.
При тотальном дренаже операции сложнее, и иногда проводятся в несколько этапов. Кроме того, тотальный дренаж легочных вен редко бывает изолированным - в подавляющей большинстве наблюдений он сочетается с другими пороками сердца и множественными пороками развития других органов.
Все дети с аномальным дренажом легочных вен, как до, так и после операции, должны находиться под диспансерным наблюдением детского кардиолога.
Диспансерное наблюдение детского кардиолога включает:
-регулярный осмотр детского кардиолога по месту жительства. Как часто посещать врача, определит сам врач. Обычно 1 раз в 6-12 мес.
-регулярное инструментальное обследование ( ЭКГ, ЭХОКГ и другие исследования по необходимости)
-консультации специалистов кардиохирургических центров как до, так и после операции
-профилактика инфекционного эндокардита ( читайте по ссылке в конце статьи)
По поводу физической активности и занятий спортом вопрос решается индивидуально.
При отсутствии жалоб и признаков сердечной недостаточности,
удовлетворительной переносимости физических нагрузок детям разрешаются занятия низкоинтенсивными и среднеинтенсивными видами спорта.
Повседневная бытовая активность приветствуется.
Что же касается занятий физкультурой в школе, то обычно дети с данным пороком без признаков сердечной недостаточности или в отдаленном периоде после операции занимаются по программе 2-3 физкультурной группы.
