
Аномалия Эбштейна - это врожденный порок сердца, при котором створки трехстворчатого клапана смещаются в полость правого желудочка по направлению к верхушке сердца.
Это смещение приводит к тому, что полость правого желудочка уменьшается, а правого предсердия - увеличивается, иногда значительно.
Кроме того, сами створки смещенного трехстворчатого клапана деформированы, истончены, фиброзное кольцо клапана расширено, что обусловливает его недостаточность.
Состояние ребенка и тактика лечения этого порока напрямую зависит от степени смещения трехстворчатого клапана и состояния трехстворчатого клапана.
При небольшой степени смещения и приемлемой функции трехстворчатого клапана порок длительное время может оставаться бессимптомным или даже не диагностироваться.
При значительных смещениях и недостаточности трехстворчатого клапана могут наблюдаться серьезные гемодинамические нарушения, требующие хирургического лечения.
Особенностью аномалии Эбштейна являются нередкие нарушения сердечного ритма и проводимости. Очень часто этот порок, даже при отсутствии выраженных нарушений гемодинамики, сопровождается аритмиями. Наиболее часто наблюдается синдром WPW, при котором возможны пароксизмы (приступы) тахикардии.
Поэтому всем детям с аномалией Эбштейна необходим регулярный контроль сердечного ритма, при необходимости - консультация врача-аритмолога. Родители должны быть информированы и обучены тактике поведения при возникновении пароксизма тахикардии (читайте по ссылке в конце статьи).
Лечение аномалии Эбштейна только хирургическое. В настоящее время предпочтение отдается клапансберегающим реконструктивным операциям. Протезирование трехстворчатого клапана выполняется редко. При сопуствующих аритмиях может потребоваться хирургическое лечение аритмий - радиочастотная аблация дополнительных путей проведения.
Все дети с аномалией Эбштейна, как до, так и после операции, должны находиться под диспансерным наблюдением детского кардиолога.
Диспансерное наблюдение детского кардиолога включает:
-регулярный осмотр детского кардиолога по месту жительства. Как часто посещать врача, определит сам врач. Обычно 1 раз в 6-12 мес.
-регулярное инструментальное обследование ( ЭКГ, ЭХОКГ , суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру, и другие исследования при необходимости)
-консультации специалистов кардиохирургических центров как до, так и после операции
-консультации врача-аритмолога
-профилактика инфекционного эндокардита ( читайте по ссылке в конце статьи)
По поводу физической активности и занятий спортом вопрос решается индивидуально.
При небольшой степени порока, отсутствии аритмий и признаков сердечной недостаточности, удовлетворительной переносимости физических нагрузок детям разрешаются занятия низкоинтенсивными видами спорта.
Повседневная бытовая активность не ограничивается.
Что же касается занятий физкультурой в школе, то обычно дети с данным пороком без осложнений или в отдаленном периоде после операции занимаются по программе 3 физкультурной группы.
