Сайт детского кардиолога
Аномалии развития коронарных артерий
Аномалии развития коронарных артерий - это группа врожденных изменений в строении и расположении артерий, питающих сердце.
В норме артерии, приносящие сердцу обогащенную кислородом кровь, отходят от аорты. Различают правую и левую коронарные артерии. Далее артерии разветвляются на более мелкие ветви, достигающие всех участков сердечной мышцы.
Ток крови по коронарным артериям осуществляется в диастолу - период мышечного расслабления сердца.
При патологическом расположении коронарной артерии нарушается нормальное кровоснабжение миокарда, что приводит к его ишемии - временной или длительной.
Кратковременная ишемия проявляется сердечным приступом, длительная - инфарктом миокарда.
Аномалии коронарных артерий у детей могут быть изолированными или сочетаться с другими пороками сердца.
Различают аномалии:
- малые ( гемодинамически незначимые) - единая коронарная артерия, аномальное расположение устьев артерии, добавочные коронарные артерии и др.
- большие ( гемодинамически значимые) - отхождение коронарной артерии от легочного ствола, коронарные фистулы, отхождение коронарной артерии от синуса Вальсальвы и др.)
Одной из наиболее значимых аномалий развития КА является аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола (АОЛКА от ЛС) - синдром Бланда-Уайта-Гарленда. При этом пороке левая коронарная артерия отходит не от аорты (как в норме), а от легочного ствола, в связи с чем нарушается нормальное кровоснабжение миокарда. У младенцев подобная аномалия приводит к развитию ишемии и приступам стенокардии, вплоть до внезапной смерти.
В более старшем возрасте развивается коллатеральное (альтернативное) кровоснабжение, что приводит к относительной стабилизации состояния пациента и прекращению приступов. Но это улучшение - кажущееся. Если проблема не решена, то в дальнейшем кровоток в миокарде вновь уменьшается, и риски ишемии увеличиваются. Кроме того, длительно существующая ишемия миокарда приводит к изменению самой сердечной мышцы и фиброэластозу эндокарда, что является причиной расширения полостей сердца и возникновения сердечной недостаточности.
Особенностью аномалий развития коронарных артерий являются трудности диагностики.
В настоящее время крупные аномалии коронарных артерий возможно выявить при эхокардиографическом исследовании. Кроме того, весьма ценную информацию можно получить при электрокардиографическом исследовании, в том числе при длительном мониторировании ЭКГ по Холтеру или нагрузочных пробах. Принеобходимости выполняют МРТ сердца и мультиспиральную компьютерную томографию сердца.
Однако золотым стандартом для диагностики аномалий коронарных артерий остается коронарография - инвазивное исследование сосудов сердца с применением контраста.
Это исследование достаточно серьезное, у детей выполняется только в стационарных условиях и сопряжено хоть и с незначительным, но- риском осложнений. Для его проведения необходимы веские основания.
Об этих методах диагностики можно подробнее прочитать по ссылке в конце статьи.
Заподозрить у маленького ребенка аномалии развития КА в первую очередь помогает внимательное наблюдение за ним, жалобы родителей и клинический осмотр.
Для младенцев ведущим симптомом является беспокойное поведение ребенка при кормлении или вскоре после него. Ребенок становится беспокойным, выражение лица - страдальческое, он пронзительно кричит и вытягивает ножки. Приступы беспокойства сопровождаются внезапной бледностью кожи, повышенной потливостью, одышкой и учащением дыхательных движений, жидким стулом, иногда - повышением температуры тела, которая нормализуется вскоре после приступа. Подобные приступы аналогичны приступу стенокардии у взрослых людей и должны служить поводом для обязательного кардиологического обследования ребенка.
У детей старшего возраста похожие приступы появляются на фоне физической нагрузки, игры, сильного плача и т.д.
Болевой синдром у детей возникает далеко не всегда, и его отсутствие не может служить основанием для исключения кардиологической природы приступов.
! На ЭКГ, зарегистрированной в покое, никаких изменений может и не быть.
Для младенцев предпочтительно выполнить суточное мониторирование ЭКГ, во время проведения которого родители фиксируют точное время кормления, а также приступов, если они возникли. Иногда требуется выполнение суточного мониторирования несколько раз. Если выполнить это исследование по каким-либо причинами невозможно, то необходимо регистрировать ЭКГ (или серию ЭКГ) прямо во время кормления.
У детей старшего возраста так же выполняют ЭКГ в покое, ЭКГ на фоне физической нагрузки и суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру.
При подозрении на аномалии развития КА выполнение эхокардиографического исследования с определением анатомического расположения коронарных сосудов является обязательным.
При подтверждении диагноза аномального развития коронарных артерий тактика зависит от анатомических вариантов аномалии, степени выраженности ишемии миокарда, наличия расширения полостей сердца, сердечной недостаточности, сопутствующих пороков сердца и нарушений сердечного ритма.
Хирургическое лечение аномалий развития коронарных артерий может быть эндоваскулярным или в условиях искусственного кровообращения.
Отдельного упоминания заслуживают такие аномалии развития КА, как ныряющие артерии (или мышечные мостики) и коронарные фистулы.
Ныряющие коронарные артерии - это аномалия, при которой коронарные артерии "ныряют в толщу миокарда". В норме большая часть коронарных артерий располагается субэпикардиально, т.е. не погружаясь в миокард. При аномальном их расположении миокард, сокращаясь, приводит к сдавлению артерии, уменьшению или прекращению кровотока по ней, и как следствие, ишемии миокарда.
Ныряющие коронарные артерии можно выявить только при коронарографии.
Коронарные фистулы (свищи) были описаны еще в 19 веке. Суть этой аномалии состоит в сообщении коронарной артерии с камерами сердца (предсердиями или желудочками).
При этом часть крови, предназначенной для кровоснабжения миокарда, поступает не "по адресу". При больших фистулах сброс крови может быть значительным, что приводит к так называемому "синдрому обкрадывания" и ишемии миокарда.
Коронарные фистулы - не редкость среди детей младшего возраста, они достаточно успешно диагностируются при обычном эхокардиографическом исследовании.
К счастью, большинство небольших коронарных фистул не вызывают значительных гемодинамических нарушений и закрываются самостоятельно (спонтанно) к 8-10 годам.
Если фистула имеет большие размеры, тенденция к закрытию отсутствует, или, наборот, она увеличивается в размерах, то это является показанием для выполнения коронарографии и определения показаний к ее хирургическому закрытию.
Все дети с аномалиями развития коронарных артерий, как до, так и после операции, должны находиться под диспансерным наблюдением детского кардиолога.
Диспансерное наблюдение детского кардиолога включает:
-регулярный осмотр детского кардиолога по месту жительства. Как часто посещать врача, определит сам врач. Обычно 1 раз в 6-12 мес.
-регулярное инструментальное обследование ( ЭКГ, ЭХОКГ, суточное мониторирование ЭКГ и другие исследования по необходимости)
-консультации специалистов кардиохирургических центров как до, так и после операции
-профилактика инфекционного эндокардита ( читайте по ссылке в конце статьи)
По поводу физической активности и занятий спортом вопрос решается сугубо индивидуально.
При значимых аномалиях до хирургического лечения физические нагрузки ограничиваются, ребенок освобождается от занятий физкультурой в детском саду и школе.
После адекватной операции по прошествию реабилитационного периода, при отсутствии жалоб, признаков сердечной недостаточности, удовлетворительной переносимости физических нагрузок детям разрешаются занятия низкоинтенсивными видами спорта. Занятия физкультурой разрешены по программе 3 физкультурной группы.
Детям с гемодинамически незначимой коронарной фистулой разрешаются занятия низкоинтенсивными и среднеинтенсивными видами спорта. Повседневная бытовая активность не ограничивается.
Занятия физкультурой разрешены по программе 2 физкультурной группы.
